Меланоз токсический ретикулярный - клиника, диагностика, лечение. Меланоз кожи: причины, симптомы и лечение Меланоз кожи лечение

МЕЛАНОЗ (melanosis), или меланопатия (me-lanopathia), пат. состояние организма, при котором пигмент меланин накопляется в избыточном количестве в тех местах, где он обыкновенно находится, т. е. в коже, отчего последняя приобретает все оттенки бурого или дым-чатосерого цветов, а также появляется там, где он в норме никогда но встречается (в слизистых оболочках и внутренних органах). М. кожи называется также меланодермией (те-lanoderma) и может быть врожденным и приобретенным (термин «нигризм» обозначает по существу то же самое). М. может распространяться равномерно на все покровы тела или же занимает лишь ограниченные участки его. Если процесс захватывает все тело, то отмечается, что непокрытые участки кожи (голова, руки), затем такие места, к-рые уже обычно пигментированы сильнее (грудной сосок, гениталии, подмышечная впадина и т. д.), и наконец такие участки, к-рые подвержены более сильным механическим воздействиям (кожные складки и перетяжки, linea alba), пигментируются интенсивней, чем остальные покровы тела.-Д иффузный М. кожных покровов наблюдается в случаях расстройства внутренней секреции, при заболевании половых органов, гемохроматозе, при злокачественной анемии, при страданиях, ведущих к маразму и кахексии, в старости; при нек-рых интоксикациях (мышьяк, сальварсан), в нек-рых случаях на профессионально вредных производствах (см. ниже) и при усиленном облучении светом, богатым ультрафиолетовыми лучами. Ограниченный!, кожи встречается вокруг хрон. воспалительных очагов или на месте бывших воспалительных процессов, при беременности, в климактерическом периоде и при педикулезе. Кроме того очаговый М. (врожденный) встречается в виде веснушек и родимых пятен.-В случаях диффузного М. кожи все покровы темнеют, приобретают желто-бурый, дымчатосерый или бронзовый оттенок. Окраска зависит, с одной стороны, от увеличения количества пигмента в эпидермисе, с другой-от накопления меланина в хромато-форах corium"a. Появление диффузной меланодермии в связи с нек-рыми заболеваниями органов внутренней секреции особенно ярко (иногда в комбинации с М. слизистой рта) выступает при поражении надпочечников (см. Адди-сонова болезнь). Сущность взаимоотношения между пигментным обменом и надпочечниками до сих пор еще окончательно не выяснена; предполагают, что выпадение функции надпочечников обусловливает накопление в коже тирозина и диоксифенилаланина, к-рые эпителием кожи перерабатываются в меланин. Нек-рые авторы кроме того предполагают при этом и увеличение содержания в коже тирозиназы. Наблюдается М. кожи и при б-ни Базедова и тетании; однако неизвестно, возникает ли М. в результате прямого действия соответствующих пораженных желез или же обусловлен одновременно существующим нарушением функции надпочечников или половых желез. Общеизвестно, что изменение или расстройство функции по- следних (женские б-ни, климактерий, беременность) может повлечь за собой возникновение меланодермии, особенно беременность, при которой могут наступить диффузный М. кожи или же (чаще) ограниченные пигментации на. открытых частях тела. На лице они обозначаются как chloasma.uterimim и представляют собой серые или буроватые пятна на носу, лбу*. подбородке, верхней губе и веках. Описана меланодермия и при pubertas praecox. В основе диффузной дымчатосерой или бронзовой окраски кожных покровов при гемохроматозе также лежит накопление мела-пина в базальном слое эпидермиса и в клетках собственно кожи. Следует однако помнить, что при этом заболевании в толще кожи и ее придатках накопляется еще и др. пигмент (гемо-сидерин). Совершенно пока еще неясна зависимость усиленной пигментации кожи от болезней, сопровождающихся общей к а х е -к с и ей, анемией и маразмом (tbc, хрон. сифилис, малярия, злокачественные новообразования), а также меланодермия, появляющаяся в старости. Изменения кожи при этом могут еще усугубляться гиперкератозом и гипертрофией сосочков, благодаря чему возникает картина acanthosis nigricans: кожа утолщается, темнеет, делается похожей на шагреневую. Возможно, что в основе этих изменений лежат какие-нибудь «токсические» влияния или же усиленный распад белка, имеющий, как известно, значение для образования меланина.-Наконец также мало известен и механизм развития ограниченных пигментации кожи, возникающих по соседству или на месте специфических и неспецифических хронических воспалений. Общеизвестна пигментация по периферии сифилитических папул; накопление меланотиче-ского пигмента вокруг воспалительных инфильтратов в кондилемах; увеличение пигмента на месте туб. поражении кожи и мп. др. Сюда же должна быть отнесена и т. н. urticaria pigmen-tosa - заболевание, начинающееся в раннем детстве и отличающееся большим накоплением" меланина в базальном слое эпидермиса пораженных участков. Ограниченный М. кожи возникает и на месте расчесов при педикулезе;. кроме того на почве бывших кровоизлияний и изъязвлений, особенно в случае расширения вон голени (ulcus cruris) и в результате укусов насекомых. При кровоизлиянии в пигментации всегда участвует и гемосидерин, к-рый однако никогда не отлагается в эпителии кожи, а всегда только в corium"e. Появление М. по сосед-. ству с кожными кровоизлияниями Унна (Unna) связывает с местным распадом эритроцитов, т. е. с освобождением из НЬ крови белковых субстанций, которые воспринимаются клетками эпидермиса, и перерабатываются ими в меланин. Поэтому образовавшийся при кровоизлиянии меланин Унна называет гемомелани-ном и противопоставляет его обыкновенному «эпителиальному» меланину. Несколько особняком среди др. ограниченных М. стоит М. толстой кишки (см. Кишечник). Исследованиями Пика и Брана (Pick, Brahn) установлено, что пигмент при М. кишечника является истинным меланином, образующимся здесь под влиянием окислительных ферментов из ароматических белковых комплексов (тирозина, фенилаланина и др.), в изобилии получающихся в толстой кишке при расщеплении белковой молекулы и всасываемых слизистой. Отмечено, что хрон. запоры или 76С процессы в кишке, ведущие к ее сужению, усугубляют явление гиперпигментации и что наличие пигмента микроскопически может быть обнаружено гораздо чаще, чем макроскопически.-Т. о. этиология описанных приобретенных меланотических гиперпигментаций еще далеко не выяснена и повидимому не однородна, как не однороден и сам меланин, обнаруживае-мый в том- или другом случае. Предположительно надо считать, что в основе этих гиперпигментаций лежит усиленный подвоз к тканям, продуцирующим меланин, материала, из к-рого таковой образуется, т. е. белковых субстанций. Такой материал в избыточном количестве может поступать в клетку извне (при воспалительных процессах) или же образоваться в ней самой путем усиленной диссимиляции (при токсических, кахектических и др. состояниях). Процесс же пигментообразования завершается при накоплении в тканях соответствующих окислительных ферментов и при участии в нек-рых случаях Света. Несколько иначе повидимому обстоит дело при возникновении нек-рых проф. м е л а н о -д е р м и й. Проф. М., развивающиеся в результате действия света на кожу, сенсибилизо-ванную фотодинамическими субстанциями акридинового и антраценового ряда (при работе с каменноугольным дегтем, смолами, смазочными маслами, нефтью и др.), клинически характеризуются наличием на общем грязноко-ричневом фоне большого количества закупоривающих фоликулы комедообразных черных пробочек, частью в дальнейшем превращающихся в фоликулиты и акне; в более крупных элементах поражения наблюдается образование пустул. Наряду с этим бывают псориазоподоб-ные и бородавчатые (Ehrmann) высыпания. Чаще и резче всего эти изменения бывают выражены на разгибательпых поверхностях предплечий, на тыле кистей и основных фаланг пальцев рук; нередко они наблюдаются на шее, бедрах и туловище. Часто одновременно бывает гиперпигментация кожи лица и шеи, к-рой всегда предшествуют воспалительные явления (б.ч. весной и летом) в виде отека и гиперемии, сопровождающихся зудом. При устранении проф. вредностей эти изменения медленно развиваются обратно, оставляя пигментацию и иногда небольшие фоликулярныерубчики. Профилактика этих проф. меланодермий состоит гл. обр. в снабжении рабочих прозодеждой, в механизации производства, в рациональной вентиляции и в соблюдении правил личной гигиены (ежедневное мытье всего тела). По существу и здесь имеет место накопление меланина в базальном слое эпидермиса "И клетках собственно кожи, при этом такая гиперпигментация имеет место лишь на открытых частях тела, подверженных действию Света. В виду того, что такое явление («смоляная кожа», «дегтярный меланоз») наступает не только при прямом воздействии соответствующих веществ на кожу, но и при проникании их в организм путем проглатывания пылевых частиц и вдыхания паров, можно предположить, что в данном случае М. развивается не столько в результате прямого действия на кожу упомянутых проф. факторов, сколько в результате повышения светочувствительности кожи; известно, что содержащиеся в каменноугольном дегте и смоле антрацен, акридин, фенантрен и мн. др. вещества обладают фотосенсибилизующчми свойствами. Описаны случаи фотодерматозов и у электросварщиков, работающих в условиях. действия богатого ультрафиолетовыми лучами света (вольтова дуга при силе тока от 150 до 300 ампер). В виду того, что в нек-рых из этих случаев у б-ных одновременно наблюдается порфиринурия, возможно, что и эти М. объясняются активацией кожи к свету. С другой стороны, у нек-рых электросварщиков наблюдает- . ся фотодерматоз без наличия порфиринурии. Примером врожденных пигментных аномалий могут служить веснушки. К унаследованным М. можно отнести и своеобразное генотипическое заболевание xeroderma pig-mentosum, а также т. н. моиголъекш пятна (см.). К врожденным гиперпигментациям некоторые-причисляют и одностороннюю готерогиперхро-мию глаза, называемую ими melanosis iridis. Сюда же повидимому относится и М. глаза (melanosis oculi), т. е. такое изменение его,. при к-ром в различных оболочках и придаточных частях (слизистой век, роговой оболочке,. радужке, склере, сосудистой оболочке, соске и т. д.) обнаруживается избыточное содержание-пигмента, располагающегося то диффузно, благодаря чему пораженные части приобретают аспидно-синеватую, коричневую или даже черную окраску, то в виде маленьких или крупных пятен. На роговице (иногда обоих глаз) пятна могут иметь характерную форму веретена, вытянутого в вертикальном направлении («веретено Крукенберга»).-Определенный порок развития в смысле гиперпигментации представляют собой также родимые пятна. Сами по себе они являются примером местного ограниченного М. кожи, исходящие же из них злокачественные меланомы могут стать источником диффузного М. как кожи, так и костного мозга и всех внутренних органов (по литературным данным незатронутой остается лишь центр. нервная система, но по наблюдениям Е. Гер-ценберг и в головном мозгу возможно накопление пигмента в элементах глии и диффузное пропитывание стенок капиляров меланотиче-ским пигментом). При этом как кожа, так и все-органы, особенно печень, селезенка, почки и легкие, а также костный мозг, оказываются окрашенными в дымчатосерый, а иногда даже в совершенно черный цвет; зависит это от того, что в клетках соединительной ткани, эндотелии сосудов, ретикуло-эндотелии и некоторых эпителиальных элементах (почек," легких) в, большом количестве накопляется меланин. Полагают, что он освобождается при распаде ме-ланотической опухоли и ее метастазов и в растворенном, частью редуцированном (бесцветном) состоянии в виде меланогена наводняет кровеносную систему, приводя к меланемии. (Окрашиваться могут также трансудат и моча-см. Меланурия.) Из крови и других жидкостей меланоген поглощается вышеупомянутыми клеточными элементами. окисляется в меланин, к-рый, накопляясь в виде зерен и глы-бок, придает соответствующим органам и коже характерную окраску. Несмотря на то, что ранее описанный диффузный М. кожи и тот М. кожи и внутренних органов, к-рый наблюдается при злокачественных меланомах, имеют одинаковую морфол. картину, они являются по существу глубоко различными процессами: в первом случае гиперпигментация происходит за счет увеличения меланина, аутохтонно продуцируемого самой клеткой, гиперпигментация жо во втором случае является лишь следствием того, что клетки поглощают пигмент или про- 7(57 70S пигмент (меланоген), образованный в др. месте И Принесенный ТОКОМ крОВИ.Е. Герцепберг. Melanosis corii degenerativa ■Сименса (Siemens)-редкая пигментная аномалия кожи, впервые описанная Зульцберге-ром (Sulzberger, 1928) под названием «inconti-nentia pigmenti»; начинается в раннем возрасте или существует с рождения; клинически характеризуется пятнистыми,-сетевидньши, Неправильно полосовидными, звездо- и паукообразными пигментациями своеобразного серовато-стального или грязношоколадно-коричне-ватого цвета, иногда с ливидно-синеватым оттенком, возникающими на коже туловища, головы и конечностей. После б. или м. длительного существования пигментации самопроизвольно развиваются обратно, иногда оставляя частичную атрофию. Гистологически в верхних частях собственно кожи, гл. обр. в сосоч-ковом и подсосочковом слоях, находят обильное скопление пигмента; заполненные пигментом соединительнотканные клетки так густо лежат на самой дермо-эпидермальной границе, что получается впечатление их «контакта» с ба-зальными клетками. Последние вздуты, плохо красятся, их ядра деформированы, причем они пли вовсе не содержат пигмента или имеют ого лишь в небольшом количестве. Можно думать о фнкц. аномалии базальных клеток, к-рые из-за пат. проницаемости клеточной мембраны для меланина отдают в дерму весь или почти весь вырабатываемый ими меланин («недержание пигмента» по Зульцбергеру). Негели (Naegeli) наблюдал семейный melanosis corii degenerativa у отца и двух дочерей. Против признания melanosis corii degenerativa невусом говорит наблюдающееся всегда как правило обратное развитие пигментации. Меланоз Риля (Riehl)-своеобразное кожное заболевание, впервые отмеченное в конце мировой войны (1917) в Германии Ри-лем. Клинически меланоз Риля "характеризуется появлением без всякой видимой причины стойких пятнистых и диффузных пигментации, гл. обр. на открытых частях тела. Начинается М. Риля с зуда, после чего в нек-рых случаях появляются незначительная гиперемия и шелушение, в большинстве же случаев без всяких воспалительных явлений развивается светло- и темнокоричневое окрашивание отдельных кожных участков, иногда с синевато-серым оттенком. Интенсивнее всего обычно поражаются щеки, лоб и боковые поверхности шеи; часто процесс захватывает волосистую кожу головы и тыл пальцев рук; иногда поражаются закрытые части тела, преимущественно соприкасающиеся поверхности (подмышечные впадины и др.). Пигментные пятна чаще связаны с фоликулами, нередко одновременно имеется фоликулярный гиперкератоз, особенно выраженный на тыле пальцев и на волосистой коже головы. Пигментации существуют весьма длительно. Керль (Kerl), наблюдавший в Венской клинике 17 случаев М. Риля, ни разу не видел полного обратного развития пигментации. Общее состояние никогда не нарушается. Поражаются оба пола (несколько чаще женщины); занятие и возраст роли не играют.- Гистологически находят небольшой круг-локлеточный инфильтрат в области поверхностной сосудистой сети; выше инфильтрата много пигментных глыбок; сильная васкуляризация; отек сосочков; местами разрыхление Мальпи-гиева слоя; гиперкератоз; местами роговые пробки в фоликулах. Главную роль в возникновении М. Риля играет повидимому какой-то сенсибилизатор кожи по отношению к свету (фотосенсибилизатор). Риль и его школа ищут этот сенсибилизатор в пищевых продуктах; по Керлю, в Германии хлеб военного времени (на к-рое падает большинство известных случаев М. Риля) содержал муку из бобовых растений, к-рые по мнению Риля могли играть роль такого фотосен"сибйлизатора (отсюда название для М. Риля «Kriegsmelanose», военный М.). Габерман (Habermann) видит сенсибилизатор в деривате антрацена-акридине, пары к-рого (в пыли и др.) сенсибилизируют кожу к действию различных раздражений, в том числе и света. Ряд авторов присоединяется к взгляду Габермана.-М. Риля нужно отличать от рлда проф. меланодермий (дегтярные и смоляные М.; см. выше), связанных с наружным действием различных смазочных масел, дегтя, угля, вара, неочищенного вазелина и др., а также от melanodermitis toxica lichenoides (et bullosa) Гофмана (Е. Hoffmann), при к-ром на первый план выступают фоликулярный гиперкератоз и акнеподобные фоликулиты, гл. обр. на разгибательных поверхностях предплечий, кистей и пальцев рук, и к-рый зависит скорее также от местного действия вредных продуктов (Darier). При М. Риля никогда не бывает предшествующего пигментации острого воспалительного стадия, к-рый почти всегда выражен в случаях проф. меланодермий (при т. н. Schmier-oldermatitis, Vaselindermatitis и др.). При М. Риля вероятно участие эндокринного аппарата.-П рофилактика заключается в предохранении б-ных от действия солнечного света, т. к. он ухудшает течение процесса.-Лечение состоит в возможном устранении токсических продуктов (являющихся предполагаемым сенсибилизатором или содержащих его); местно рекомендуются втирания резорцинового ИЛИ салицилового Спирта.Л. Машкиллейсон. Лит.: Глауберзой С, О меланозах военного времени, Рус. вестн. дермат., 1927, MS; Пак И., К вопросу о «смоляной коже» и «дегтярных меланозах», 1929, №7 (лит.); Habermann R., tlber die sog. Kriegsmelanosen u. Hire Beziehungen zu den Teer- u. Schmier61schadigungder Haut, Dermat. Zeitschr., B. XXX, 1920; Handbuch der allgemeinen Pathologic hrsg v. L. Krelil u. F. Marchand, B. Ill, Abt. 2-Patholo"gische Pigmentierung, Lpz., 1921; H о i f m a n n E., t)ber eine eigenartigc Form dcr Melanodermie (Melanodermatitis toxica lichenoidea et bullosa), Dermat. Ztscbr., B. XXVII, 1919; Kerl W., Cber die «Melanose Riehl», Arch. f. Derm. u. Syph., Band CXXX, 1921; Riehl &., Cber eine eigenartige Melanose, Wien. klin. Wochenschrift, Band XXV, 1917; Siemens H., Die Melanosis corii degenerativa, Arch. f. Derm. u. Syph., B. CLVII, 1929; Sulzberger M., tJber eine bisher nicht beschriebene kongenitale Pigmentanomalie-Incontinentia pigmenti, ibid., B. CLIV, 1928.

Меланоз - большое количество накопленного в организме пигмента меланина. На определенных участках кожного покрова появляется сильная пигментация. Наиболее часто патологию диагностируют у женщин детородного возраста. Проблема вызывает дискомфорт, потому что видна визуально, лечение затруднительно. Любая начатая терапия принесет лишь небольшое облегчение, а в качестве профилактических мер часто советуют изменить образ жизни.

Этиология

Специалисты выделяют несколько причин, почему может развиться меланопатия:

• патологические процессы в организме, например, заболевания яичников, надпочечников, отклонения в функционировании щитовидной железы;
• интоксикация организма отравляющими средствами - , : признаки заболевания будут ярко выражены;
• попадание в организм инфекций, после которых развиваются достаточно серьезные заболевания - к таким можно отнести , ;
• последняя стадия вшивости, когда происходит поражение слизистой оболочки;
• неправильное питание, которое со временем вызывает нарушение метаболизма в слоях эпидермиса;
• наследственность - чаще заболевание передается от матери к малышу.

Основные факторы, повлиявшие на развитие заболевания, зависят от его вида, потому что причины могут быть самыми разными. Определить тот или иной фактор поможет предрасположенность больного к различным патологиям. Лечение будет направлено на первоисточник болезни.

Классификация

Это заболевание в медицине делится на несколько видов. Каждый имеет свои причины появления, а также признаки. Но есть специалисты, которые предполагают, что болезнь не делится на виды, а его подвиды - это разные стадии развития заболевания.

Например, меланоз кожи можно разделить на такие виды:

• уремический - начинает проявляться при острой ;
• печеночный - в основном возникает при , но возможно его появление и при других печеночных патологиях;
• кахектический - наблюдается во время запущенных болезней, протекающих в тяжелых формах (к таким можно отнести туберкулез, патологии надпочечников);
• эндокринный - чаще возникает при заболеваниях щитовидной железы или при сбоях в работе гипофиза;
• токсический - его диагностируют при тяжелых отравлениях организма, из-за этого есть и второе название - мышьяковый меланоз, может проявляться при отравлении углеводородами, отравление можно получить, если работать с бензином, керосином или машинным маслом без дополнительной защиты.

Кроме того, что меланопатия делится на эти виды, существуют еще и узкие разновидности, которые протекают очень тяжело, а часто терапия заключается в операции.

Самые опасные из них:

• , появляется при гормональных сбоях;
• болезнь Беккера, возникает у молодых мужчин;
• меланоз Дюбрея, диагностируется у женщин после пятидесяти лет, еще называется меланоз Дюбрейля;
• , проявляется в виде пигментов плоского типа;
• синдром Мойнахана, для которого характерно появление множества пигментов.

Есть и другие разновидности патологии:

1. Меланоз курильщика - этот тип проявляется изменением цвета слизистой полости рта, вызванным курением. На деснах нижней челюсти, на небе, на дне ротовой полости и даже на внутренней поверхности щек появляются коричневые пигментные пятна. Это не предраковое состояние, но все равно необходимо наблюдаться у доктора, ведь это может в дальнейшем спровоцировать развитие опухоли и воспаления.
2. Меланоз кишечника - отложение меланина в слизистой кишечника. Чаще страдают женщины преклонного возраста с хроническими болезнями и частыми . Симптомы патологии достаточно ярко выражены при болезнях поджелудочной железы и печени. Иногда диагностируют меланоз всей толстой кишки, подвздошной и брыжеечных лимфатических узлов.
3. Меланоз глаз - аномалия развития фронтальной поверхности склеры, бывает врожденной и приобретенной. Развивающийся меланоз склеры человеческого глаза, проявляется в виде пятнышек. Врожденный меланоз склеры проявляется только с одной стороны и в первый год жизни начинает увеличиваться, сюда относят меланоз конъюнктивы (врожденный и приобретенный) и меланоз, возникший на сетчатке.
4. Меланоз кожи.
5. Меланоз растущих ногтей, он же полосатый. Вертикальные полосы на ногтевой пластине, коричневого или черного цвета. Их образование происходит в ногтевом корне. Это может быть признаком раковой меланомы или иных отклонений, которые необходимо срочно лечить.
6. Нейрокожный меланоз - врожденные большие пигменты, часто даже с волосами, охватившие спину, ягодицы и бедра.

Вне зависимости от разновидности меланоза его лечение должно начинаться с определения провоцирующих причин.

Диагностика

Диагностика заключается в проведении следующих мероприятий:

• осмотр с лампой Вуда;
• дермоскопия;
• гистологическое исследование эпидермиса;
• биопсия;

Проводят стандартные лабораторные анализы.

Лечение

Диагностику и способ лечения любого вида заболевания проводит только квалифицированный специалист. Лечение будет направлено на устранение возникших симптомов, а главное, на саму причину появления патологии. Первоначально устанавливается причина, почему возникло заболевание.

Первые действия при токсическом виде - больного необходимо оградить от раздражителя. Лечение будет направлено на восстановление функционирования внутренних органов, подвергшихся .

В качестве терапии применяются:

• витаминные комплексы - важно, чтобы это были препараты С, А, Е, РР;
• антиоксиданты;
• абсорбенты;
• антигистаминные препараты;
• кортикостероиды.

При сетчатой пигментации (меланоз Риля) применяют специальные средства для наружного использования:

• перекись водорода;
• ретиноловые мази;
• раствор трехпроцентной лимонной кислоты.

Будет проводиться не только внутреннее и наружное медикаментозное лечение, а еще можно прибегнуть к исправлению косметического дефекта в салонах красоты. На сегодняшний день таких предложений немало, но такое можно делать только тем пациентам, у которых патология доброкачественного характера.

Чтобы устранить внешние дефекты кожи, салоны красоты предлагают такие методы косметологических процедур:

• лазерная коррекция кожного покрова - позволяет устранить все внешние признаки именно на коже, не затрагивая здоровую область;
• химический пилинг - таким образом проводится отшелушивание верхних слоев пораженной кожи;
• фотоомоложение - помимо устранения возникшего пигмента улучшается состояние кожного покрова.

Вызвать патологию меланоза могут разные факторы, которые будут обуславливать будут вид болезни и стадию поражения. Прогноз заболевания будет благоприятным, если вовремя обратиться за помощью к специалисту.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Болезнь Фабри (син. наследственный дистонический липидоз, церамидтригексозидоз, диффузная универсальная ангиокератома, болезнь Андерсена) - наследственное заболевание, вызывающее проблемы с обменом веществ, когда происходит скопление гликосфинголипидов в тканях человеческого организма. У мужчин и женщин встречается в равной степени.

Как известно, дыхательная функция организма одна из основных функций нормальной жизнедеятельности организма. Синдром, при котором нарушается баланс компонентов крови, а если быть точнее, – сильно повышается концентрация углекислого газа и понижается объем кислорода, называется «острая дыхательная недостаточность», она может перейти и в хроническую форму. Как в таком случае чувствует себя больной, какие симптомы его могут беспокоить, какие признаки и причины возникновения имеет этот синдром – читайте ниже. Также из нашей статьи вы узнаете о методах диагностики и самых современных способах лечения этой болезни.

Меланоз – очаговое или диффузное накопление в органах или тканях пигмента меланина.

Этимология термина: от греческого melas, melanos - чёрный, тёмный + osis - суффикс, означающий заболевание.

Синонимы: меланопатия.

Различают меланоз:

• физиологический , наблюдающийся в норме у некоторых рас,
• патологический, который может быть врождённым и приобретённым.

Патологический меланоз может наблюдаться в органах, которые и в норме содержат меланин (например, кожа, глаза), а также в тканях, обычно лишённых включений меланина, например, в слизистой оболочке пищевода, кишечника. К патологическому врождённому меланозу относят пигментные пятна, пигментные невусы кожи и невусно-меланозные синдромы.

Образование скоплений меланоцитов в дерме и подслизистой основе, проникание меланина из базального слоя эпидермиса приводят к появлению пигментных пятен кожи и слизистых оболочек, например при синдроме Пейтца-Егерса, пигментной ксеродерме и др.

Врожденный патологический меланоз

К врождённому меланозу относят гигантские пигментные невусы, которые в связи с особенностями их локализации и вида различные авторы образно сравнивают, например, с купальником («bathing trunk»), жилеткой, воротником и др. У некоторых представителей азиатских народов, через 1-2 дня после рождения на коже возникают участки серо-синего или аспидного цвета – так называемые «монгольские пятна», которые располагаются обычно в крестцовой области, на конечностях, реже – на слизистых оболочках и к 3-4 летнему возрасту, как правило, исчезают.

Нейродермальный и окулодермальный невусно-меланозные синдромы характеризуются накоплением меланина в коже, а также в других органах и тканях.

Нейродермальный меланоз (синонимы: эксцессивный меланобластоз, врождённый нейрокутанный меланобластоз) описан в 1941 году. A. Touraine. Он характеризуется избыточной пигментацией кожи, мягкой мозговой оболочки и мозга, наследуется по доминантному типу и нередко развивается сразу после рождения.

При этом на коже могут быть гигантские невусы или множественные мелкие родимые пятна, в мягкой оболочке мозга происходит пролиферация невусных клеток с образованием меланина, в веществе мозга (в оливах, на основании мозга, в таламусе, гиппокампе и др.) имеются периваскулярные скопления меланофоров. На фоне нейродермального меланоза может развиться злокачественная меланома. Описано сочетание нейродермального меланоза с нейрофиброматозом, мышечной атрофией, spina bifida.

Окулодермальный меланоз описан в 1938 году Отой и Ито. Он характеризуется пятнистым серовато-синим окрашиванием склер и кожи лица в области разветвления тройничного нерва. Пигментация может распространяться на кожу уха, носа, наружного слухового прохода, нижнечелюстной области, боковых поверхностей шеи, грудной клетки, на слизистую оболочку полости рта, носа, тимпанической полости, а также на конъюнктиву, роговицу, глазное дно, зрительный сосок, зрительный нерв.

Окулодермальный синдром встречается чаще у рас, отличающихся пигментированным цветом кожи, преимущественно у женщин; существует с момента рождения или появляется в периоде полового созревания. На фоне окулодермального меланоза могут возникать меланомы кожи и головного мозга.

Приобретённый патологический меланоз

Приобретённый патологический меланоз обычно связан с нарушением функции желёз внутренней секреции (надпочечников, гипофиза и др.) вегетативной нервной системы и др.

Диффузный меланоз кожи и слизистых оболочек наблюдается при адренокортикальной недостаточности, болезни Иценко-Кушинга, базедовизме, акромегалии, поражении гипоталамуса, при меланоме, в результате хронической интоксикации углеводородами, может появляться при беременности в виде хлоазмы.

Встречается пигментация, вызванная интоксикацией, висмутом, сальварсаном, например, препаратами золота, серебра, свинца и др.; её относят к группе ложного меланоза , или псевдомеланоза.

Меланоз кожи (меланодермия) характеризуется первичной диффузной гиперпигментацией кожи, обусловленной отложением меланина.

Выделяют следующие его разновидности:

• уремический меланоз кожи, развивающийся при хронической почечной недостаточности;
• кахектический меланоз кожи, наблюдающийся, например, при тяжёлых формах туберкулёза;
• эндокринный меланоз кожи, возникающий при нарушениях функции гипофиза, надпочечников и др.;
• печёночный меланоз кожи, появляющийся при циррозах и других заболеваниях печени;
• токсический меланоз кожи (мышьяковый), развивающийся при длительном приёме мышьяковистых препаратов;
• токсический ретикулярный, связанный с интоксикацией углеводородами и фотосенсибилизацией.

Существует группа наследственных болезней, которая характеризуется массовым поражением кожных покровов, нервной системы и прочих важных органов. Что такое нейрокожный меланоз? В кратком обзоре мы собрали полную информацию об этом редком заболевании, поэтому расскажем об основных симптомах недуга и как от него избавиться.

Нейрокожный меланоз — довольно редкое заболевание

Справочная информация

Болезнь впервые зафиксировал во второй половине XIX века немецкий ученый Рудольф Вирхов. Через 120 лет официально было признано название нейрокожного меланоза. Происхождение и виновники хвори точно не установлены. Медики считают, что возникновение отклонений является ранней соматической мутацией. В результате поломки хромосом нарушается передвижение меланоцитов, что ведет к скоплению их на коже и центральной нервной системе.

Встречается болезнь редко и часто передается по наследству. Дети рождаются без каких-либо отклонений в массе или цвете кожи. Единственным показателям наличия заболевания становится невус – это небольшая родинка или опухоль, которая имеет разную окраску (от темно-коричневой до насыщенно-черного) и форму. Шершавая поверхность пятна покрывают тонкие волоски. Образование слегка приподнимается над уровнем дермы.

Поверхность шершавая и бугристая, покрывается корками. Невусы имеют неправильные очертания.

Чаще всего болезнь фиксируется:

• пояснично-крестцовой области;
• на шее и затылке;
• на спине.

Заболевание протекает сложно и не имеет каких-либо половых предпочтений. Разрушительные действия затрагивают:

• сосуды (кровеносные, лимфатические);
• сальные и потовые железы;
• волосяные фолликулы;
• подкожную клетчатку;
• мышцы;
• скелет.

Вначале ребенок развивается без каких-либо отклонений. Но со второго года жизни начинают проявятся характерные признаки.

• Отсталость в умственном развитии. Становится заметно неспособность быстро и результативно обучаться, запоминать.
• Судороги. Эпилептические припадки возникают из-за проникновения меланобластом в головной мозг.
• Появление невуса на других частях тела. Пятна захватывают новые участки, разрастаясь и меняя форму.
• Мутация. Опухоль активизируется, в результате чего медики отмечают модификацию цвета, структуры. Возникает неприятный зуд.
• Неврологическая трансформация. Утолщаются мозговые оболочки и в ткани органа зарождаются меланомы и доброкачественные новообразования, часто возникают кисты. Внешне это проявляется в виде повышенного внутричерепного давления уже с первого года жизни.

Дети с болезнью страдают от врожденных пороков сердца или костных изменений. Иногда пигмент откладывается на дне глаза, что провоцирует возникновение катаракты. В сочетании с опухолями разной природы невусы постепенно перерождаются в онкологию. Это тяжелое и страшное заболевание фиксируется у более 50% больных меланозом.

Иногда пигмент откладывается на дне глаза

Лечение

Для составления плана терапии специалист собирает сведения об истории болезни и проводит ряд тестов. Биопсия пораженного участка дермы поможет оценить состояние мышц, кожи. Для полной клинической картины обязательно рассматривают данные ультразвукового исследования. Родители переживают, что приходится сдавать много анализов. Такие проверки направлены на то, чтобы иметь представление о степени поражения организма недугом. Сцинтиграфия, МРТ, КТ являются обязательными процедурами.

Результативного лекарства или метода от нейрокожного меланоза нет до сих пор. В течение более 150 лет ученые всего мира пытаются найти безопасное решение для избавления от опасного заболевания. Терапия проходит по определенной схеме, которую назначает врач. Используют препараты, блокирующие рост и размножение патогенных клеток. Средства, влияющие на белковый и углеводный обмен, оказывают противошоковое и антитоксическое действие, поэтому их принимают в увеличенных дозах.

Чтобы снизить судороги, медик прописывает антиконвульсанты. Дополнительно нужно поддержать иммунитет, с чем обязаны справляться рекомбинантные цитостатики.

Если заболевание диагностировали в первые годы жизни, тогда специалист принимает решение об оперативном вмешательстве. Раннее удаление опухоли уменьшит негативное влияние болезни в развитии ребенка.

Если на теле малыша фиксируется невус, тогда лучше немедленно посетить врача. Профессионал будет внимательно наблюдать за всеми трансформациями в организме и при первых же изменениях начнет лечение. Чтобы не допустить мутацию волосатой родинки в меланому, могут предложить иссечение кожи с последующей пересадкой здоровых образцов.

Прогрессирование нейрокожного меланоза усиливает патологические процессы. Активизация болезни и захват большей площади дермы не получится остановить лучевой терапией. Пациенты редко доживают до двадцати пяти лет. Помните: чем внимательнее вы будете к малышу, тем больше шансов найти болезнь до начала разрушительной деятельности. Если в семье фиксировались подобные проблемы, тогда ребенок находится в группе риска.

Меланоз нейрокожный – это опасное заболевание наследственного характера, которое очень сложно вылечить при халатном отношении. Наши рекомендации помогут определить симптоматику, а терапию доверьте профессиональному онкологу.

Ксероз кожи представляет собой заболевание, которое характерно сухостью кожи и шероховатостью. Основная причина проявления такой патологии – нарушение в работе желез, которые выделяют жир для смазки поверхности кожи и ее защиты от негативных природных явлений. Это становится причиной пересыхания эпидермиса и его неустойчивости к инфекциям.

При недостаточном количестве смазки на коже она будет не только пересыхать, но также и сморщиваться или стягиваться. По этой причине кожа на лице человека будет быстрее стареть. Также фактором, который может повлечь за собой старение эпидермиса, являются солнечные лучи.

Ксеродермия представляет собой кожные заболевания, которые надо изначально правильно лечить, когда появятся первые симптомы. Лечение происходит поэтапно. Также лечение должно быть комплексным. Меланопатия не может пройти сама. Она требует вмешательства доктора.

Нейрокожный меланоз может проявиться по двум причинам:

• Врожденный.
• Приобретенный.

Когда первые симптомы данного недуга проявляются у младенца после его рождения, то это может быть облегченная форма ихтиоза. Приобретенный же недуг может проявиться потому, что на тело на протяжении длительного времени воздействовали негативные факторы.

Нейрокожный меланоз может проявиться из-за того, что сальные железы не могут справляться со своими функциями и смазывать поверхность эпидермиса. Это становится причиной сухости эпидермиса. Причин может быть несколько. В настоящее время выделяют такие:

• Тонкая кожа.
• Воздействие на эпидермис солнечных лучей.
• Недостаток витаминов в теле.
• Постоянные купания в сильно горячей воде.
• Использование химических средств без защиты.
• Возрастные изменения или гормональные.
• Прием гормональных препаратов на протяжении длительного времени.
• Нарушение общего режима.
• Нарушение обменных процессов.
• Заболевания ЖКТ.

Меланоз кожи: симптомы

Основной симптоматикой, которую имеет меланоз кожи, является:

• Сильная стянутость кожи и ее сухость.
• Шероховатость.
• Огрубление.
• Появление трещин.
• Поры.
• Морщины.

Данная симптоматика может усиливаться, если кожа будет контактировать с холодной водой или некачественным мылом.

Развитие патологии

Недуг может развиваться на протяжении определенного времени. Всего есть три стадии развития. Это:

• Изменений на коже не видно, но после контакта с раздражителем может проявиться зуд или стянутость кожи. Когда смазать эпидермис кремом, то такие ощущения проходят.
• Нарушается структура кожного покрова. Появляются морщины и шелушение. Симптомы не исчезают после использования кремов.
• Видно отчетливые признаки заболевания. Иногда могут проявиться отеки. Кожа становится тоньше и на ней могут проявляться экземы. Кожа стареет. На этом этапе требуется серьезное лечение.

Виды

Ксероз может быть нескольких видов. Это:

• Приобретенный. Способен проявиться из-за внешних или внутренних факторов, а также при неправильном уходе за собой.
• Сенильный. Проявляется из-за того, что эпидермис естественным способом стареет.
• Атопический. Бывает у детей и передается по наследству.

Диагностирование

При диагностике врач делает такие процедуры:

• Проводит осмотр пациента.
• Собирает анамнез.
• Берет анализ крови.

Лечение

Терапия может проводиться несколькими способами. Обычно она включает в себя такие этапы:

• Устранение причины сухости.
• Увлажнение покрова.
• Лечение поврежденных участков.
• Соблюдение диеты.
• Профилактика.

Первопричины

После постановки диагноза врач устраняет причину проявления сухости. При этом он назначает разные виды терапии. Тут всё будет зависеть от того, из-за чего повреждается кожа и становится сухой. После устранения таких причин работа желез восстанавливается автоматически.

Уход

Кожу надо постоянно увлажнять и ухаживать за ней. Это нужно делать для того, чтобы не дать возможности микробам проникать в слой эпидермиса. Когда такое произойдет, то сухость может сопровождаться и инфекционными поражениями кожи.

Также после увлажнения кожа станет более молодой и эластичной. На ней не будет морщин и трещин. Исчезнет и зуд.

Но тут стоит помнить, что для увлажнения надо использовать только качественные крема от известных производителей. Также надо применять те средства, в составе которых есть натуральные масла и растительные жиры.

Для мытья кожи стоит использовать мыла и средства без ПАВ. Они могут вызывать сухость кожи и ее стягивание.

Лечение

Для снятия воспалительных процессов можно использовать и лекарства. Наиболее распространенными на сегодня являются Дипразин или Супрастин. Также для устранения зуда можно использовать новокаин.

Чтобы не допустить попадания на кожу микробов при проявлении на ней трещин, надо применять мази, в составе которых есть деготь или нафталан. Когда на коже начнут проявляться пятна и увеличится шелушение, то сразу стоит посетить дерматолога и проконсультироваться у него.

Диета

Правильное питание – неотъемлемая часть лечения многих недугов. Тут всё дело в том, что на прилавках сегодня достаточно трудно найти качественные продукты, а потому в такой пище почти нет витаминов и минералов, которые полезны и нужны для организма. Поэтому правильно подобранная и сконцентрированная еда может решить многие проблемы у человека.

При ксерозе стоит отказаться от жареного, жирного, копченого или острого. Также надо перестать употреблять фастфуды и напитки с газом. Стоит отказаться и от алкоголя.

При таком недуге надо больше пить жидкости (3-4 литра за 24 часа), также есть еду, которая богата на витамины. Это рыба, овощи, орехи, фрукты и прочее.

Также важно правильно и готовить пищу. В ней может больше сохраниться полезных элементов, если ее готовить при помощи пароварки или отваривать.

Профилактика

Для профилактики проявления такого заболевания надо применять каждый день простые меры. Это:

• Купаться только в теплой воде.
• Не использовать средства с ПАВ.
• Употреблять больше витаминов.
• Отказаться от алкоголя и курения.
• Больше передвигаться.
• Не находится длительное время под солнцем.
• Во время загорания применять крема для защиты.
• Лечить вовремя все заболевания.
• Носить нижнюю одежду только из натурального материала.
• Не нервничать и не попадать в стрессовые ситуации.

При проявлении первой негативной симптоматики стоит обратиться к дерматологу. Зная эти моменты, вы сможете избежать проявления ксероза, а также знать, как его надо правильно лечить.